Спинальная мышечная атрофия (СМА) у детей: полное руководство по уходу за дыхательной системой

2025-01-05 08:00 Реабилитация

Введение

Эта статья — подробное руководство по уходу за дыхательной системой у детей со спинальной мышечной атрофией (СМА). Мы рассмотрим все аспекты респираторной поддержки, основываясь на материалах, предоставленных организацией Cure SMA (США). Информация будет полезна как родителям и членам семей детей с СМА, так и медицинским специалистам.

Что такое СМА и почему важен респираторный уход?

Спинальная мышечная атрофия (СМА) — это группа наследственных заболеваний, при которых происходит постепенная потеря двигательных нейронов, что приводит к мышечной слабости и атрофии. СМА является вторым по частоте аутосомно-рецессивным заболеванием, приводящим к летальному исходу, с частотой встречаемости у новорожденных от 1:6000 до 1:10000.

Аутосомно-рецессивные заболевания - это заболевания, которые проявляются только в том случае, если ребенок унаследовал две копии дефектного гена - по одной от каждого родителя. Если ребенок унаследовал только одну копию, он является носителем, но заболевание у него не проявляется.

К сожалению, в настоящее время не существует лекарства от СМА. Поэтому основное внимание уделяется поддерживающей терапии и тщательному уходу.

Проблемы с дыханием — главная причина осложнений и смертности у детей с СМА I и II типов. Именно поэтому респираторная терапия имеет решающее значение для их выживания и качества жизни.

Раздел 1: Основы респираторной терапии

1.1 Что такое респираторная терапия?

Респираторная терапия — это область медицины, которая занимается вопросами, связанными с функцией и здоровьем лёгких и дыхательной системы в целом. Она включает в себя диагностику, лечение и профилактику заболеваний, влияющих на дыхание.

Пульмонология — это раздел медицины, специализирующийся на заболеваниях лёгких и дыхательных путей. В некоторых странах эту область медицины называют торакальной или респираторной медициной.

1.2 Кто такие пульмонологи и респираторные терапевты?

Пульмонологи — это врачи, которые специализируются на диагностике и лечении заболеваний легких и дыхательных путей.

Респираторные терапевты — это специалисты со средним или высшим медицинским образованием, которые помогают пациентам с нарушениями дыхания. Они работают под руководством врачей и проводят различные процедуры, такие как кислородная терапия, ингаляции, обучение дыхательным упражнениям и т.д.

Детские пульмонологи — это пульмонологи, которые специализируются на лечении детей с респираторными заболеваниями.

1.3 Как мы дышим в норме?

В процессе дыхания участвуют две основные группы мышц:

Межрёберные мышцы: расположены между рёбрами. Они помогают расширять грудную клетку, обеспечивая поступление воздуха в лёгкие.

Диафрагма: куполообразная мышца, расположенная в основании грудной клетки. При сокращении диафрагма опускается, создавая отрицательное давление в грудной полости, что способствует поступлению воздуха в лёгкие.

При нормальном дыхании межрёберные мышцы и диафрагма работают синхронно. Во время вдоха эти мышцы сокращаются, грудная клетка расширяется, и воздух поступает в лёгкие. Кислород из воздуха попадает в кровь и разносится по всему организму. Во время выдоха мышцы расслабляются, грудная клетка возвращается в исходное положение, и из лёгких удаляется углекислый газ.

Раздел 2: Особенности дыхания у детей с СМА

2.1 Как дышат дети с СМА?

У детей с СМА дыхание значительно отличается от нормы. Это связано с тем, что межрёберные мышцы у них ослаблены, а диафрагма остается относительно сильной.

Диафрагмальное дыхание: Из-за слабости межрёберных мышц, грудная клетка не может полноценно расширяться во время вдоха. Вместо этого, основную работу выполняет диафрагма. При этом типе дыхания, называемом "диафрагмальным", во время вдоха выпячивается живот, а не грудная клетка.

"Колоколообразная" грудная клетка: У детей с СМА часто наблюдается характерная форма грудной клетки, напоминающая колокол: нижняя часть грудной клетки шире верхней. Это происходит из-за того, что слабые межрёберные мышцы не могут обеспечить нормальное расширение верхней части грудной клетки, в то время как диафрагма тянет грудную клетку вниз.
Вдавленная грудная клетка: Также может наблюдаться "вдавленная грудная клетка" - состояние, при котором грудина (кость, расположенная по центру грудной клетки) выглядит запавшей. Это связано с тем, что при сокращении диафрагмы грудина втягивается внутрь.

Раздел 3: Основные дыхательные проблемы у детей с СМА

Слабость дыхательных мышц у детей с СМА приводит к ряду серьезных проблем:

3.1 Недоразвитие легких

По мере роста ребенка его легкие также должны расти и развиваться. Однако у детей с СМА слабые межреберные мышцы не способствуют нормальному развитию легких. В результате легкие остаются меньше нормы, а мышцы грудной клетки не достигают необходимой силы.

3.2 Слабость кашлевого рефлекса

Сильный кашель необходим для очистки дыхательных путей от слизи и инородных частиц. У детей с СМА кашлевой рефлекс ослаблен из-за недостаточной силы дыхательных мышц. Это приводит к скоплению слизи в легких, затруднению дыхания и риску развития ателектаза (спадения участка легкого).

3.3 Риск инфекций и пневмонии

Из-за слабого кашля у детей с СМА повышается риск респираторных инфекций, включая пневмонию. Скопление слизи в легких создает благоприятную среду для размножения бактерий.

Пневмония — это воспаление легких, которое может быть вызвано бактериями, вирусами или грибками. У детей с СМА пневмония может развиться в результате:

Перехода инфекции из верхних дыхательных путей (например, простуды) в нижние (легкие).
Аспирации: попадания пищи, жидкости или содержимого желудка в легкие.

3.4 Вирусные инфекции дыхательных путей и респираторно-синцитиальный вирус (RSV)

Вирусные инфекции дыхательных путей представляют серьезную опасность для детей с СМА. Особенно опасен респираторно-синцитиальный вирус (RSV).

RSV — это распространенный вирус, который вызывает симптомы, похожие на обычную простуду.
Для большинства детей RSV-инфекция протекает как обычная простуда, но у детей с СМА она может привести к серьезным проблемам с дыханием, требующим госпитализации.
RSV очень заразен и обычно распространяется в осенне-зимний период.
Вирус легко передается через контакт с зараженными поверхностями, например, игрушками.

Профилактика простуды, гриппа и RSV:

Тщательное и частое мытье рук.
Избегание контакта ребенка с СМА с больными людьми.
Ограничение посещения людных мест в холодное время года.
Для некоторых детей из группы высокого риска врач может рекомендовать профилактический прием специальных препаратов против RSV.

3.5 Проблемы с глотанием и аспирация

У детей с СМА часто наблюдаются трудности с глотанием, что повышает риск аспирации — попадания пищи или жидкости в дыхательные пути.

Кроме того, они могут страдать от изжоги и гастроэзофагеального рефлюкса.

Гастроэзофагеальный рефлюкс — это состояние, при котором содержимое желудка забрасывается обратно в пищевод.
Изжога — это чувство жжения за грудиной, которое является симптомом рефлюкса.

Аспирация пищи или содержимого желудка может привести к аспирационной пневмонии — серьезному воспалению легких.

3.6 Нарушения сна и гиповентиляция

Во время сна мышцы тела расслабляются, в том числе и дыхательные. У детей с СМА это расслабление может привести к гиповентиляции — состоянию, при котором дыхание становится слишком поверхностным или редким, и организм не получает достаточного количества кислорода и не избавляется от углекислого газа.

Гиповентиляция во время сна часто является первым признаком проблем с дыханием у детей с СМА.

Раздел 4: Оценка и мониторинг состояния дыхательной системы

4.1 Важность регулярных обследований

Всем детям с СМА необходимо регулярно проходить обследования у врача (каждые 3-6 месяцев). Это позволяет оценить состояние дыхательной системы, выявить потенциальные проблемы на ранней стадии и разработать индивидуальный план респираторной терапии.

4.2 Индивидуальный план респираторной терапии

План респираторной терапии разрабатывается врачом совместно с родителями. Он учитывает:

Индивидуальные особенности ребенка
Степень тяжести заболевания
Предпочтения родителей
Возможности семьи по уходу за ребенком

План должен включать рекомендации на случай болезни и экстренных ситуаций.

4.3 Рекомендации по оценке в зависимости от двигательной активности

Дети, которые не могут сидеть:

Оценка силы кашля
Оценка газообмена (уровень кислорода в крови)
Оценка деформации грудной клетки
Исследование дыхания во время сна (полисомнография — комплексное исследование, которое проводится во время сна и позволяет оценить различные функции организма, в том числе дыхание)
Рентген грудной клетки
Оценка глотания
Выявление причин затрудненного дыхания

Дети, которые могут сидеть:

Оценка силы кашля
Оценка деформации грудной клетки
Исследование дыхания во время сна (полисомнография)
Оценка наличия сколиоза (искривления позвоночника)

Дети, которые могут ходить:

Оценка силы кашля
Оценка функции легких (спирометрия — метод измерения объема и скорости выдыхаемого воздуха)
Дополнительные обследования по показаниям

4.4 Общие рекомендации

Своевременная вакцинация
Полноценное питание и адекватная гидратация (достаточное потребление жидкости)
Контроль гастроэзофагеального рефлюкса

Раздел 5: Методы респираторной терапии

5.1 Дыхательные упражнения для развития легких

Эти упражнения помогают развивать легкие и улучшать их способность к расширению.

Реанимационный мешок и маска: Маска надевается на нос и рот ребенка, и с помощью мешка воздух подается в легкие во время вдоха.

Аппарат для удаления мокроты (инсуффлятор-экссуффлятор): Этот аппарат помогает ребенку сделать вдох и выдох. Он подает воздух в легкие под давлением, а затем создает отрицательное давление, чтобы удалить воздух вместе со слизью. Для стимуляции развития легких аппарат можно настроить на режим только вдоха с удлиненным временем вдоха.

5.2 Кашель и очистка дыхательных путей

Аппарат для откашливания (инсуффлятор-экссуффлятор): Помогает ребенку эффективно откашляться, имитируя естественный кашель. Обычно проводится 4-5 циклов дыхания с последующим отдыхом 1-2 минуты.

Ручная техника вспомогательного кашля: Родитель или опекун руками помогает ребенку откашляться, мягко надавливая на область диафрагмы во время выдоха. Это усиливает выдох и способствует удалению слизи. После применения этой техники необходимо удалить слизь изо рта ребенка.

Важно: Перед применением ручной техники вспомогательного кашля необходимо пройти обучение у врача-пульмонолога или респираторного терапевта.

5.3 Удаление слизи из легких и дыхательных путей (разжижение секрета)

Эти методы помогают разжижать и удалять слизь из легких, облегчая ее откашливание.

Физиотерапия грудной клетки:

Ручная перкуссия: Постукивание по грудной клетке руками или специальными приспособлениями для разжижения слизи.

Механическая перкуссия: Использование вибрационного устройства, которое прикладывается к грудной клетке.

Постуральный дренаж: Ребенка укладывают на наклонную поверхность так, чтобы голова и грудь находились ниже уровня таза. Это помогает слизи стекать из нижних отделов легких в верхние, откуда ее легче удалить.

Внутрилегочная перкуссионная вентиляция (IPV): Аппарат подает в легкие воздух под давлением с определенной частотой, создавая вибрацию, которая помогает разжижать слизь. Во время работы аппарат издает характерный звук, похожий на "пых-пых-пых".

Высокочастотная осцилляция грудной клетки (терапия с использованием жилета): Специальный жилет, который надевается на ребенка, создает вибрацию грудной клетки, помогая разжижать слизь.

Важно: Аппараты для IPV и высокочастотной осцилляции грудной клетки стоят дорого, и их эффективность не превосходит более доступные методы, такие как физиотерапия грудной клетки.

5.4 Измерение уровня кислорода

Транскутанное измерение уровня кислорода в крови (пульсоксиметрия): Простой и неинвазивный метод измерения уровня кислорода в крови. На палец руки или ноги ребенка надевается небольшой датчик, который показывает уровень насыщения крови кислородом (сатурацию).

Нормальный уровень насыщения крови кислородом (сатурации) — 95% и выше.

Измерение сатурации особенно важно в период болезни. Рекомендуется измерять сатурацию в период хорошего самочувствия, чтобы знать базовый уровень для вашего ребенка.

Раздел 6: Выбор средств поддержки дыхания

6.1 Неинвазивная поддержка дыхания

Этот метод подразумевает использование герметичной маски, которая надевается на нос или на нос и рот ребенка. Маска подключается к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ), который помогает ребенку дышать.

6.2 Инвазивная поддержка дыхания

Этот метод подразумевает введение в дыхательные пути ребенка специальной трубки (катетера), через которую подается воздух от аппарата ИВЛ.

Эндотрахеальная трубка: Вводится через рот в трахею. Используется в течение короткого периода времени (несколько дней или недель). Длительное использование может привести к повреждению полости рта и горла.

Трахеостомическая трубка: Вводится в трахею через небольшой разрез на шее (трахеостому). Используется для длительной вентиляции легких.

6.3 Выбор поддержки дыхания в ночное время

У детей с СМА 1 типа и некоторыми случаями 2 типа может наблюдаться слабое и поверхностное дыхание во сне, что приводит к нарушению газообмена (гиповентиляции).

Инвазивная поддержка дыхания с использованием трахеостомии

Чтобы избежать гиповентиляции, некоторым детям во время сна необходимо использовать механическую поддержку дыхания, чтобы дать отдых их дыхательным мышцам. Если ребенок заболел простудой или гриппом, поддержка дыхания может понадобиться даже в бодрствующем состоянии. Когда обмен кислорода и качество сна улучшаются, у детей с гиповентиляцией ночью могут уменьшиться потливость, головная боль, а также улучшиться аппетит, вес и психоэмоциональное состояние.

Для улучшения дыхания во время сна используются:

BiPAP (двухуровневая положительная поддержка дыхательных путей): Аппарат подает воздух в легкие под разным давлением на вдохе и выдохе.

Настройки BiPAP для детей с СМА:

Давление на вдохе (IPAP): 14-20 см H2O
Давление на выдохе (EPAP): 3-6 см H2O
Частота дыхания: 14-30 вдохов в минуту
Время вдоха: 0,5-1,5 секунд

Важно: Непрерывная положительная вентиляция дыхательных путей (CPAP) не рекомендуется для детей с СМА, так как не дает достаточного отдыха дыхательным мышцам.

Механическая вентиляция легких: Аппарат ИВЛ с большим количеством настроек, который может более точно контролировать дыхание. Может использоваться как во время сна, так и во время бодрствования.
Аппарат с отрицательным давлением (NPV): Создает отрицательное давление вокруг грудной клетки, помогая ей расширяться и обеспечивая поступление воздуха в легкие. В настоящее время используется редко.
Аппарат с мундштуком (Sip-and-Puff, "Потягивай и дуй"): Позволяет ребенку управлять подачей воздуха с помощью рта.

Раздел 7: Уход во время простуды

7.1 Оценка степени накопления слизи и разжижение секрета

Во время простуды детям с СМА особенно сложно очищать дыхательные пути от слизи. Необходимо проводить следующие процедуры каждые 4 часа (или чаще, по мере необходимости):

Разжижение секрета: Используются методы, описанные в разделе 5.3 (физиотерапия грудной клетки, постуральный дренаж, IPV, высокочастотная осцилляция).
Использование аппарата для откашливания: Проводится 4 серии по 5 дыхательных циклов.
Постуральный дренаж: Ребенка укладывают на наклонную поверхность на 15-30 минут.
Повторное использование аппарата для откашливания: Проводится 4 серии по 5 дыхательных циклов.
Удаление слизи изо рта ребенка.

7.2 Поддержка дыхания

Во время простуды детям с СМА может потребоваться дополнительная поддержка дыхания. Если ребенок обычно использует BiPAP-аппарат, необходимо обеспечить его использование во время всего сна, включая дневной. В некоторых случаях может потребоваться поддержка дыхания и в период бодрствования.

7.3 Мониторинг уровня кислорода с помощью пульсоксиметра

Регулярно измеряйте уровень насыщения крови кислородом (сатурацию) с помощью пульсоксиметра.

Рекомендации:

Сатурация ниже 94%: Используйте аппарат для откашливания, продолжая мониторинг сатурации.
Сатурация 92% или ниже, и аппарат для откашливания не помогает: Используйте BiPAP-аппарат или другое оборудование для поддержки дыхания, проведите очистку дыхательных путей, свяжитесь с врачом.
Сатурация не поднимается выше 90%, несмотря на использование BiPAP: Немедленно вызывайте скорую помощь.

7.4 Профилактика обезвоживания

Следите за тем, чтобы ребенок пил достаточно жидкости. При рвоте, диарее, снижении аппетита и отказе от питья немедленно обратитесь к врачу.

Тщательное мытье рук.
Избегание контакта с больными людьми.
Ограничение посещения людных мест.
Защита от табачного дыма.
Ограничение контактов с другими детьми в холодное время года.

Раздел 8: Периоперационный период

8.1 Оценка состояния дыхательной системы до и после операции

У пациентов с СМА повышен риск послеоперационных осложнений, таких как респираторные инфекции и нарушения дыхания. Необходима тщательная оценка состояния дыхательной системы до и после операции.

Предоперационная оценка:

Осмотр пульмонолога
Измерение дыхательной функции и силы кашля
Оценка глотания (при необходимости)
Рентген грудной клетки
Мониторинг сна (при необходимости)

8.2 Послеоперационный уход

План послеоперационного ухода разрабатывается на основе результатов предоперационной оценки и типа операции.

Обезболивание: Важно обеспечить адекватное обезболивание, так как боль может привести к поверхностному дыханию и слабому кашлю, что повышает риск пневмонии.
Мониторинг: Тщательное наблюдение за состоянием дыхания, особенно в первые дни после операции.
Интенсивная терапия: При необходимости, лечение в отделении интенсивной терапии.

Особенности ухода за детьми с СМА I типа

Дети с СМА I типа сталкиваются с наиболее серьезными проблемами со здоровьем. Не существует лечения, которое могло бы остановить или обратить вспять развитие заболевания. Однако надлежащий уход может помочь справиться с симптомами и улучшить качество жизни ребенка.

Поддержка дыхания

Потребности в респираторной поддержке у детей с СМА I типа индивидуальны и трудно предсказуемы. Диапазон поддержки может варьироваться от полного ее отсутствия до круглосуточной поддержки с использованием различных методов.

Выбор и сложности в уходе за дыханием

Многие дети хорошо адаптируются к использованию BiPAP через маску для носа. Однако некоторым детям этот метод не подходит из-за чувствительности кожи, пролежней, неподходящего размера маски или отказа ребенка. В этих случаях могут помочь дыхательные терапевты.

Родители детей с СМА I типа часто сталкиваются с трудными решениями, касающимися респираторной поддержки. Необходимо обсудить с врачом следующие варианты:

Неинвазивная (неконтактная) дыхательная поддержка: Использование маски, подключенной к аппарату ИВЛ.
Инвазивная дыхательная поддержка: Использование эндотрахеальной трубки или трахеостомы.
Паллиативный уход: Направлен на облегчение симптомов и обеспечение комфорта ребенку, когда излечение невозможно.

Инвазивная дыхательная поддержка — интубация

При тяжелом состоянии, особенно во время простуды, ребенку может потребоваться интубация. Это временная мера, которая помогает ребенку дышать до тех пор, пока его состояние не стабилизируется.

Важно: Обсудите с врачом, являются ли проблемы с дыханием временными или свидетельствуют об общем ухудшении состояния ребенка.

После интубации:

Необходимо активно проводить очищение дыхательных путей.
Стремиться к снятию интубации и возвращению к неинвазивной поддержке.

Если ребенок не может вернуться к неинвазивной поддержке, необходимо принять решение о дальнейших действиях:

Консультация с другими специалистами.
Продолжение инвазивной поддержки.
Переход к паллиативному уходу.

Паллиативный уход

Паллиативный уход направлен на облегчение боли и обеспечение комфорта ребенку. План паллиативного ухода разрабатывается индивидуально, совместно с родителями.

Цель паллиативного ухода — не просто продлить жизнь ребенка, а сделать его жизнь более качественной; не ускорить смерть, а сделать жизнь более комфортной.

В самых тяжелых случаях SMA родители сталкиваются с мучительными решениями. Они могут считать, что некоторые методы лечения лишь продлевают страдания, а не облегчают боль. Где это возможно, обсудите с вашей семьей выбор паллиативного ухода, чтобы узнать мнения и предпочтения всех. Несмотря на то, как сложно это может быть, важно заранее поговорить об этом выборе до того, как возникнут экстренные ситуации.

Особенности ухода за детьми с СМА II типа

Дети с СМА II типа, как правило, более крепкие и имеют лучшую функцию дыхания, чем дети с СМА I типа.

Поддержка дыхания

Во время болезни (простуда, грипп, инфекции) им может потребоваться неинвазивная дыхательная поддержка и помощь при откашливании.

Мониторинг

В некоторых случаях у детей со 2 типом СМА и у взрослых могут возникать проблемы с дыханием, причины которых трудно определить, включая апноэ сна (остановки дыхания во сне) и гиповентиляцию (недостаточную вентиляцию легких).

Регулярные обследования

Тесты функции легких (жизненная емкость легких, объем легких, тесты на функцию дыхательных мышц)
Тесты на физическую выносливость
Тесты на способность к откашливанию

Основные выводы ("Суть дыхания")

Проблемы с дыханием — основная причина заболеваемости и смертности у детей с СМА I и II типов.
Респираторная поддержка жизненно важна для детей с СМА.
Слабость дыхательных мышц у детей с СМА приводит к затруднению откашливания, нарушению дыхания во сне и повышенной уязвимости к инфекциям.
Дыхание детей с СМА отличается от нормы (диафрагмальное дыхание, "колоколообразная" грудная клетка, вдавленная грудина).
Необходима ранняя консультация с врачом для разработки индивидуального плана респираторной терапии.
Уход за детьми с СМА I типа особенно сложный, и потребности в респираторной поддержке могут сильно различаться.
Во время простуды большинству детей с СМА I типа требуется дополнительная поддержка дыхания.
Родители детей с СМА I типа часто сталкиваются с трудными решениями, касающимися респираторной поддержки.
Дети с СМА II типа реже нуждаются в трахеостомии и обычно хорошо реагируют на неинвазивную поддержку.
У детей с СМА II типа и взрослых пациентов могут возникать скрытые проблемы с дыханием, поэтому важны регулярные обследования.

Основные элементы программы дыхательной помощи

Оценка, обследование и мониторинг: Регулярные осмотры у врача (каждые 3-6 месяцев) для оценки состояния дыхательной системы и выявления потенциальных проблем. Для пациентов с СМА I типа частые проверки могут быть не нужны.
Дыхательные упражнения для развития легких: Упражнения, выполняемые дома, помогают развивать функцию легких у пациентов с СМА.
Кашель и очищение дыхательных путей: Методы, помогающие пациентам с СМА эффективно откашливаться и удалять слизь из дыхательных путей, что предотвращает инфекции и другие осложнения. Включают использование аппаратов для откашливания и ручную помощь при кашле.
Удаление секрета из дыхательных путей: Техники, помогающие разжижать и удалять слизь из легких, особенно во время простуды. Включают физиотерапию грудной клетки, постуральный дренаж, внутрибронхиальную перкуссионную вентиляцию и высокочастотную осцилляцию грудной клетки.
Измерение насыщения кислородом: Использование пульсоксиметра для контроля уровня кислорода в крови. При снижении сатурации необходима дополнительная респираторная поддержка.
Дыхательная поддержка: Методы, помогающие пациентам с СМА легче дышать. Включают неинвазивную (с использованием маски) и инвазивную (с использованием эндотрахеальной трубки или трахеостомы) поддержку. Пациенты с СМА I и II типов часто нуждаются в поддержке во время сна и при респираторных заболеваниях.
Уход во время простуды: Комплекс мер, включающий разжижение слизи, использование аппарата для откашливания, постуральный дренаж и мониторинг сатурации.
Периоперационная оценка: Оценка состояния дыхательной системы до и после операции для предотвращения осложнений.

Устройства для поддержки дыхания, необходимые дома

Обсудите с врачом и респираторным терапевтом, какие из перечисленных ниже устройств необходимы вашему ребенку:

Аппарат для откашливания (инсуффлятор-экссуффлятор): Помогает эффективно откашливаться.

Устройства для разжижения секрета: Могут включать наборы для ручной перкуссии грудной клетки или механические перкуссионные устройства.

Средства для постурального дренажа: Подушки, клиновидные валики.

Пульсоксиметр: Для контроля насыщения крови кислородом.

BiPAP-аппарат или аппарат ИВЛ: Для поддержки дыхания во время сна или круглосуточно.

Портативный аспиратор: Для удаления слизи изо рта и горла.

Важно: Обычно нет необходимости держать дома кислородные баллоны. Однако некоторым пациентам с СМА I типа может потребоваться подача кислорода в экстренных ситуациях. Обсудите это с врачом.

Заключение

Уход за дыхательной системой — важнейшая составляющая комплексного лечения детей с СМА. Раннее выявление проблем, регулярные обследования, использование специальных устройств и тесное сотрудничество с медицинскими специалистами помогут обеспечить ребенку с СМА максимально возможное качество жизни.

Александр Мазник